Предполагают, что возникновение патологии связано с перенесенной инфекцией, вызываемой бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), например, острой ангиной, скарлатиной или хроническим тонзиллитом. Из-за особенностей строения клеточной стенки бактерия способна запускать аутоиммунные реакции, а именно – продукцию аутоантител, атакующих собственные клетки и ткани организма, в том числе клетки головного мозга.
Само по себе присутствие стрептококковой бактерии в организме человека не обеспечивает развитие заболевания, многое зависит от иммуногенетической предрасположенности. Синдром возникает только у лиц, в крови которых имеются специфические аллоантигены D8/17 на В-лимфоцитах. Такой же маркер обнаруживается у больных с другой аутоиммунной патологией, связанной с БГСА, – острой ревматической лихорадкой.
Патогенез
В основе патологических реакций PANDAS-синдрома лежит иммунная аутоагрессия. Наряду с прочими патогенными свойствами (вирулентность, продукция токсинов) БГСА обладает феноменом молекулярной мимикрии. Строение бактериальной стенки стрептококка очень схоже со строением мембран некоторых клеток центральной нервной системы.
Антитела, выработанные против БГСА, помимо патогенного возбудителя атакуют клетки базальных ганглиев, расположенных в хвостатом ядре, бледном шаре, полосатом теле и пр. Эти подкорковые структуры головного мозга регулируют моторные (координация движений, тонус скелетной мускулатуры) и вегетативные (контроль над частотой дыхания и сердцебиения, деятельностью желудочно-кишечного тракта) функции.
Базальные ганглии принимают непосредственное участие в процессах высшей нервной деятельности – памяти, эмоциональных реакциях, скорости обработки информации. Поражение этих участков нервной системы обусловливает основную клиническую картину PANDAS-синдрома. По мнению большинства специалистов, проникновение аутоантител в мозговую ткань связано с высокой проницаемостью гематоэнцефалического барьера у детей.
Симптомы
Болезнь возникает и протекает остро, что отличает ее от большинства нейропсихических расстройств детского возраста другой этиологии. Клиническая картина существенно варьируется. Ребенок становится неусидчивым, раздражительным, эмоционально нестабильным, у него резко и часто меняется настроение, теряется концентрация внимания, ухудшается запоминание новой информации и способность к обучению.
Наиболее типичны обсессивно-компульсивные состояния: повторяющиеся действия (моргание, наклон головы в сторону, пожимание плечами), стремление совершать двигательные ритуалы (высокое приподнимание ноги при спускании по лестнице, многократное завязывание и развязывание шнурков на обуви). Нарушается засыпание.
Характерна необоснованная тревожность или страх. Часто встречается спонтанное неконтролируемое выкрикивание слов или повторяющее цоканье, причмокивание, непроизвольные мышечные подергивания, тики, размашистые неритмичные движения конечностями или головой (гиперкинезы). Возможно приступообразное частое чихание, икота, шмыганье носом в течение нескольких часов.
Отличительная черта PANDAS-синдрома – спонтанное исчезновение симптоматики во время сна. Средняя продолжительность атаки составляет 10-12 недель, после чего наступает выздоровление. Иногда имеется склонность к волнообразному течению, особенно часто такое наблюдается при хроническом тонзиллите, обострение которого приводит к рецидиву нервно-психических проявлений.
Лечение PANDAS-синдрома
В зависимости от тяжести симптомов и психического статуса пациенты могут проходить лечение амбулаторно либо в стационаре. При выраженных нарушениях поведения необходимо круглосуточное наблюдение. У части детей происходит спонтанная регрессия расстройств. Особое внимание уделяется психотерапии: индивидуальным беседам, обучению специальным методикам контролирования тиков и навязчивых движений.
Нарушения сна корректируют немедикаментозными методами – строгим режимом пробуждения и отхода ко сну, полным исключением употребления кофеина и кофеинсодержащих напитков (кола, «энергетики»), распределением активности в течение дня с включением физических упражнений. Применяют следующие лекарственные препараты:
Этиотропная терапия. Поскольку основной причиной PANDAS-синдрома является БГСА-инфекция, для ее эрадикации всем больным назначаются антибактериальные средства – феноксиметилпенициллин, амоксициллин.
Патогенетическая терапия. С целью подавления аутоиммунного повреждения базальных ганглиев применяются иммуномодулирующие препараты. В легких случаях достаточно приема НПВС. При дезадаптации используются глюкокортикостероиды или иммуноглобулин. При крайне тяжелых психических расстройствах показан плазмаферез или сильные иммуносупрессанты (микофенолат).
Симптоматическая терапия. Для устранения симптомов ОКР эффективны антидепрессанты – ингибиторы С
Автор
Тема: PANDAS-синдром (Прочитано 194 раз)