Печать

[Maria1984]

Почему CREST?
Название этой формы склеродермии является акронимом, составленным из первых букв английских названий пяти наиболее заметных проявлений заболевания. Это кальциноз — Cаlcinosis, синдром Рейно — Raynaud’s phenomenon, эзофагит — Esophageal dysmotility, склеродактилия — Sclerodactyly, и телеангиэктазии — Telangiectasias.

Что означают все эти термины?

Склеродермия — это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани. В переводе с греческого языка, склеродермия означает «твердая кожа», что хорошо описывает один из главных симптомов болезни. Склеродермия может быть системной и очаговой (ограниченной). Для очаговой формы характерно поражение преимущественно кожи и подкожных тканей, в отдельных случаях могут быть поражены глаза и суставы. Системная склеродермия может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы. Это достаточно редкое заболевание: из каждых 100 тысяч человек ежегодно заболевает 2-4. Очаговая форма может проявляться уже в детском возрасте, причем преимущественно у девочек.

CREST-синдром является формой ограниченной склеродермии. Вот его основные симптомы.

Кальциноз представляет собой скопления солей кальция в виде твердых комочков в мягких тканях и под кожей.
Синдром Рейно является сосудистым нарушением, при котором от стресса или понижения температуры происходит спазм мелких кровеносных сосудов в кистях рук, иногда — носа или языка, что вызывает побеление кожи и дискомфорт.
Эзофагитом называют воспаление слизистой оболочки пищевода, для которого характерны следующие симптомы: частые изжоги, отрыжка, боль при глотании, дискомфорт за грудиной. Воспаление вызывает, преимущественно, заброс желудочных соков и содержимого желудка в пищевод.
Склеродактилия проявляется уплотнением и утолщением кожи на пальцах, в результате чего она стягивается, а подкожные ткани атрофируются. Сами пальцы при этом напоминают булаву: становятся тонкими с утолщенной концевой фалангой и выпуклым круглым ногтем.
Телеангиэктазии — это патология мелких кровеносных сосудов, которые вследствие стойкого расширения становятся видны и образуют сосудистые «звездочки» под кожей.
Вот из этих основных симптомов и складывается CREST-синдром.

Но с этой формой склеродермии могут быть связаны и другие заболевания.В частности, индийские ученые сообщают о связи очаговой склеродермии с первичным билиарным холангитом. В статье, опубликованной в 2020 году в журнале Cureus, они описывают клинический случай, позволяющий предполагать возможность аутоиммунного поражения печени у больных склеродермией.

Известно, что CREST-синдром может затрагивать глаза, вызывая увеит. Корейские исследователи описывают в статье, опубликованной в 2018 году в American Journal of Ophthalmology Case Reports, случаи васкулита сетчатки, связанные с CREST-синдромом.

Заболевание также может вызывать легочную гипертензию вследствие интерстициального заболевания легких. Склерозирование легочной ткани может приводить к образованию рубцов, которые делают ее менее эластичной. Что, в свою очередь, может негативно влиять на работу сердца и даже вызывать миокардит.

Стянутость кожи вокруг рта способствует развитию стоматологических заболеваний, причем по этой же причине рот становится все меньше, что затрудняет лечение и чистку зубов. Развитию стоматологических проблем способствует также уменьшение количества слюны и кислотный рефлюкс содержимого желудка.

Редкий случай описали в своей статье болгарские врачи: CREST-синдром стал причиной развития псевдо-аньюма у пациента.