Ушная раковина и слуховой проход «собирают» звуковые волны, направляя их на барабанную перепонку. Барабанная перепонка передает колебания, вызванные звуком, на цепь слуховых косточек, которые сообщаются с так называемой улиткой – структурой внутреннего уха, которая превращает механические колебания в нервные импульсы. Последние проходят по преддверно-улитковому нерву в слуховые зоны коры височной доли головного мозга, где и обрабатываются, осознаваясь как звук. Патология любого отдела этой цепочки может вызвать снижение слуха.
Классификация нарушений слуха
По видам глухоты:
кондуктивная – вызвана нарушением звукопроведения из-за снижения подвижности барабанной перепонки и слуховых косточек;
сенсоневральная – вызвана нарушением формирования и передачи нервного импульса (патология улитки, преддверно-улиточного нерва) и его восприятия височной долей коры головного мозга;
смешанная.
К кондуктивным нарушениям слуха относится, например, глухота при отите, когда воспалительный выпот, заполняющий полость среднего уха, нарушает нормальные движения перепонки и слуховых косточек. Кондуктивная глухота – вариант относительно благоприятный, так как может быть излечен, пусть даже в некоторых случаях и требуется микрохирургическая операция (тимпанопластика – восстановление барабанной перепонки, оссикулопластика – протезирование слуховых косточек). Куда хуже, если нарушение слуха развивается по сенсоневральному типу – говорить о восстановлении слуха в этом случае бессмысленно, речь может идти только о слухопротезировании.глухота лечение
По времени возникновения снижение слуха бывает:
врожденное (в том числе генетически обусловленное);
приобретенное.
По степени глухоты:
I – снижение звуковосприятия на 26 – 40 дБ;
II – на 41 – 55 дБ;
III – 56 – 70 дБ;
IV – 71 – 90 дБ.
Если человек не слышит звуки громкостью 91 и более дБ (крик у уха) речь идет о полной глухоте.
Причины возникновения глухоты
Наследственная глухота. Чаще всего передается из поколения в поколение, но может возникнуть и впервые, если по наследству переходит рецессивный ген глухоты.
Врожденная глухота. Появляется из-за воздействия патогенных факторов во время внутриутробного развития или в первые минуты жизни.
гипоксия плода;
родовая травма;
остановка дыхания;
вес при рождении менее 2500 г.
перенесенные беременной инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, герпес, токсоплазмоз);
прием во время беременности ототоксических (действующих на слух) препаратов;
тяжелая желтуха новорожденных, вызывающая токсическое поражение слухового нерва.
Приобретенные нарушения слуха:
перенесенный бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
тяжелое течение кори или свинки у маленьких детей;
хронический отит;
травмы и несчастные случаи;
применение ототоксичных антибиотиков, диуретиков или химиопрепаратов;
воздействие профессиональных факторов (работа в шумном помещении);
чрезмерная громкость часто используемых наушников, регулярное посещение баров, ночных клубов и подобных мероприятий с громким звуковым сопровождением;
возрастные изменения (пресбиакузис).
Генетическая глухота
Наследственная глухота может быть:
синдромальной – то есть связана с комплексом генетических нарушений, где глухота – лишь один их факторов (примерно 30% случаев);
Например, при синдроме Пендреда наследственная глухота сочетается с увеличением щитовидной железы, при синдроме Джервелла-Нильсена – с аритмией, вызванной нарушением сердечной проводимости.
изолированной (70% случаев).
Генетически обусловленная глухота встречается с частотой 1:1500 новорожденных. Нарушения слуха могут возникать как на уровне звукопроведения, так и на уровне звуковосприятия. Сейчас известно более 300 синдромов, среди признаков которых потеря слуха и более 140 генетических участков (локусов), которые вызывают изолированную глухоту.
В европейской популяции почти половину случаев несиндромальной глухоты порождает патология гена GJB2, который регулирует работу ионных каналов внутреннего уха. Именно движение ионов сквозь мембрану улитки и создает разность потенциалов, формирующую нервный импульс. На сегодня выделено более 300 вариантов мутаций этого гена, которые могут наследоваться по-разному:
Аутосомно-рецессивный тип наследования (75 – 80%). Измененный ген – рецессивный признак глухоты – может скрыто передаваться из поколения в поколение, пока не « встретится» с таким же, унаследованным от второго родителя. В этом случае глухой ребенок рождается у здоровой пары.
Аутосомно-доминантный тип (15 – 20%). Для возникновения глухоты достаточно одного мутировавшего гена доставшегося от неслышащего родителя.
Нарушения слуха у детей
Если у взрослых снижение слуха ведет к нарушению трудоспособности и проблемам с общением, глухота у детей вызывает нарушение умственного развития: развивающемуся мозгу недостает информации.
По данным ВОЗ, 40% тугоухости и глухоты у детей имеют под собой наследственные причины.
60% случаев потери слуха у детей можно было предотвратить:
31% приходится на инфекционную патологию: корь, менингит, краснуха, цитомегаловирус. К этой же группе относятся пациенты с хроническим средним отитом.
17% вызваны нарушениями нормального течения беременности и родов: это глубоко недоношенные дети, пациенты, перенесшие асфиксию при рождении и пострадавшие от желтухи новорожденных;
4% пострадали из-за применения лекарств, токсически воздействующих на слуховой аппарат;
8% – иные причины глухоты.
Для того чтобы снижение слуха не помешало нормальному развитию ребенка, нужно как можно раньше начать лечение глухоты. А для этого важно понять, что малыш не слышит. Как показывает практика, родители обычно замечают такие вещи слишком поздно – и нарушения слуха у ребенка впервые обнаруживают во время обследования перед поступлением в детский сад.
Как определить глухоту у ребенка:
младенец не реагирует на резкие звуки: погремушки вне поля зрения, хлопки, стук падения предметов и т.д.
ребенок к 1,5 годам не реагирует на собственное имя;
если позвать малыша из-за спины, он не обернется (многие родители интерпретируют это как «упрямство» или «невнимательность»);
у школьников появляются проблемы с учебой, ответами на уроках – ребенок не слышит преподавателя в достаточной мере для усвоения новых знаний (что также часто интерпретируется как «рассеянность» или «неусидчивость»).
По данным врачей, 30% неуспевающих школьников имеют односторонюю тугоухость. Среди второгодников она встречается в 10 раз чаще, чем среди остальных детей.
Поскольку у родителей часто включаются механизмы психологической защиты, позволяющие не замечать глухоту ребенка, очень важно вовремя проходить все исследования. Сейчас в России работает программа скрининга (раннего выявления) снижения слуха у ребенка.
реклама
Раньше для скрининга изменений слуха у младенца применялась так называемая «гороховая проба»: нужно было потрясти баночкой, наполненной сухим горохом, вне поля зрения ребенка. При этом звук получался довольно громкий: 80 – 90 дБ. Нормальный ребенок старше 2 недель (а именно к этому возрасту формируется реакция на звук) при резком шуме вздрагивает, моргает, широко открывает глаза, пытается повернуться к источнику звука или, наоборот, замирает, прислушиваясь. Соответственно, признаком глухоты у грудничка становилось отсутствие такой реакции.
Сейчас для быстрого обследования используют специальные приборы, которые подают звуки (щелчки) разной громкости и фиксируют акустический ответ – чрезвычайно слабые звуковые колебания, генерируемые улиткой. Такой метод называется регистрацией задержанной вызванной отоакустической эмиссии. Он абсолютно безопасен и не требует долгой процедуры. Если малыш спит, все обследование можно завершить за 2 минуты.
По современным клиническим рекомендациям, такое обследование должны пройти все дети еще в роддоме – до 3 суток после рождения. Если результаты показывают отклонение от нормы, до 3 месяцев ребенка должно быть проведено повторное обследование, и в случае если проблемы со слухом подтвердятся, то к 6 месяцам жизни нужно начать терапию.
Лечение заключается либо в подборе слухового аппарата (причем слухопротезирование должно быть двусторонним), либо в кохлеарной имплантации – операции, при которой электроды вживляются непосредственно в улитку, усиливая звуковой сигнал.
И после слухопротезирования, и после кохлеарной имплантации, ребенку понадобятся занятия с сурдопедагогом и логопедом для того, чтобы научиться воспринимать и различать звуки и овладеть самостоятельной речью.
Острая нейросенсорная тугоухость
Несмотря на то, что резкое снижение слуха может быть вызвано попаданием инородного тела, чаще всего нарушение слуха, развившееся за несколько часов, оказывается следствием поражения слухового анализатора, то есть частным случаем сенсоневральной тугоухости. Пациенты обычно описывают свое состояние как «выключение звука», «обрыв телефонного провода». Причины, которые могут вызвать внезапную глухоту:
воздействие инфекционных агентов: вирусов (кори, паротита, герпеса, гриппа, энцефалита) или бактерий (дифтерия, менингит, тифы);
нарушение кровообращения: гипертония, ИБС, нарушение мозгового кровообращения;
опухоль;
травма (черепно-мозговая, баротравма);
ототоксическое действие лекарств.
Но точно определить причину удается только в 10 – 15% случаев, у всех остальных пациентов снижение слуха называют идиопатическим (чаще всего подразумевая все же сосудистую природу патологии).
Часто к снижению слуха присоединяется шум в ушах, головокружение.
У 30 – 65% таких пациентов в течение недели глухота проходит самостоятельно.
Тем не менее не стоит ждать, когда проблема разрешиться сама собой. Рекомендуется госпитализация в профильный стационар и активная терапия:
глюкокортикоиды, оптимально – введение в полость среднего уха, если такой возможности нет – внутривенно;
препараты, улучшающие реологические свойства, «текучесть» крови, и микроциркуляцию (пентоксифиллин, винпоцетин);
антиоксиданты и средства, улучшающие сопротивляемость гипоксии: недостатку кислорода в тканях при нарушении кровотока (этилметилгидроксипиридина сукцинат, витамины А, Е).
гипербарическая оксигенация.
Все эти средства призваны уменьшить воспаление (включая и вызванное поражением тканей при ишемии) и восстановить нормальный кровоток во внутреннем ухе.
Парадоксально, но хотя подобная схема указана в клинических рекомендациях по лечению сенсоневральной тугоухости, (в том числе и зарубежных гайдлайнах), в тех же рекомендациях оговаривается, что схемы разработаны эмпирически (исходя из опыта наблюдений и лечения) и до сих пор нет достаточно убедительных доказательств их клинической эффективности. Исследования, соответствующие требованиям современной доказательной медицины еще ведутся и результаты пока не опубликованы.
Сенсоневральная (нейросенсорная) тугоухость
При этой патологии глухота вызвана поражением звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от рецепторов внутреннего уха и заканчивая корой височной части головного мозга. Говоря проще – под действием различных факторов гибнут нервные клетки, воспринимающие и анализирующие звуки, что приводит к глухоте.
Патология может быть врожденной (подробно об том было рассказано выше) и приобретенной.
Факторы, провоцирующие приобретенную сенсоневральную тугоухость:
длительный повышенный уровень шума (проф. вредности);
возрастные изменения (пресбиакузис);
хроническая сосудистая патология;
хронические гнойные отиты, лабиринтит, внутричерепные осложнения ЛОР-заболеваний (менингиты, абсцессы);
хронические интоксикации, в том числе на производстве;
нарушения свертываемости крови (образование микротромбов и как следствие нарушение микроциркуляции внутреннего уха).
При сенсоневральной тугоухости прежде всего снижается восприятие звуков высоких частот и способность различать шепот, тогда как на низких частотах слух может довольно долго оставаться нормальным. Костная и воздушная проводимость уменьшены в равной степени, на аудиограмме четко видна нисходящая кривая, показывающая нарушения слуха прежде всего на высоких частотах.
Механизмы развития нейросенсорной глухоты изучены не до конца, но в целом основным фактором считается нарушение кровообращения. Соответственно, и лечение прежде всего направлено на восстановление микроциркуляции:
коррекция фоновых заболеваний (нормализация АД, уровня холестерина, лечение инфекции и т.д.);
ноотропы (пирацетам, церебролизин, кавинтон),
средства, снижающие свертываемость крови (ацетилсалициловая кислота);
витамины группы B, антиоксиданты.
Лечение проводится поддерживающими курсами два раза в год. Как и в ситуации с острой сенсоневральной тугоухостью, врач решает, как лечить глухоту, на основании собственного опыта и рекомендаций экспертов. Соответствующих современным требованиям доказательств эффективности той или иной схемы не существует.
Автор
Тема: Глухота: лечение, причины (Прочитано 430 раз)